Miocardiopatía periparto: revisión de la literatura / Peripartum Cardiomyopathy

Resumen: La Miocardiopatía Periparto es una patología que se presenta como una insuficiencia cardíaca aguda que aparece en el último mes del embarazo o los primeros 5 meses post parto, en ausencia de otra causa identificable. A pesar de ser más frecuente en países Afrodescendientes, el efecto migratorio ha provocado un aumento en su incidencia en los países de América latina, influyendo en la morbimortalidad materna. Si bien su etiología aún no está claramente definida, se han propuesto algunos mecanismos como el aumento del estrés oxidativo, el desequilibrio de la angiogénesis y las reacciones inflamatorias que, en un organismo genéticamente predispuesto, podrían ser los desencadenantes de esta enfermedad. Su manejo aún se considera de soporte, pero se sigue investigando en alternativas terapéuticas que puedan mejorar los resultados a largo plazo. Así, el motivo de esta revisión es evaluar la evidencia disponible hasta el momento, para el enfrentamiento del equipo tratante de estas pacientes.

Abstract: Peripartum Cardiomyopathy is a diseae presenting as acute heart failure that appears in the last month of pregnancy or within 5 months postpartum, in the absence of other identifiable cause. Despite being more frequent in Afro-descendant populations, the migratory effect has caused an increase in its incidence in Latin American countries, influencing maternal morbidity and mortality. Although its etiology is not yet defined, some mechanisms have been proposed such as increased oxidative stress, angiogénesis imbalance and inflammatory reactions that in a genetically predisposed organism, could be the triggers of this disease. Supportive therapy is still the initial management. Therapeutical alternatives that are still being investigated. The main purpose of this review is to evaluate the evidence available to improve the prognosis of the disease.

Cardiomiopatía amiloídea por transtiretina: diagnóstico y manejo en la actualidad / Transthyretin amyloid cardiomyopathy: a review

RESUMEN: La cardiomiopatía amiloide por transtiretina (CATTR) es una enfermedad caracterizada por depósito extracelular de fibrillas amiloides en el miocardio, a partir de transtiretina mal plegada, generando una miocardiopatía restrictiva. Esta proteína mal plegada puede tener origen hereditario o adquirido, siendo más frecuente en adultos mayores. La CA-TTR ha surgido como una causa subdiagnosticada de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (IC FEp). El pilar fundamental para su diagnóstico es la alta sospecha clínica, basada en diversas banderas de alerta ya que la sintomatología que provoca suele ser inespecífica. Como veremos en esta revisión, el diagnóstico puede sustentarse con la cintigrafía ósea, reservando para situaciones particulares la toma de biopsia. Con el advenimiento de nuevas terapias que impactan en la sobrevida de esta enfermedad, el tiempo para realizar el diagnóstico certero y la diferenciación de otras causas de amiloidosis cardíaca como la de cadenas livianas, se ha tornado crucial.

ABSTRACT: Transthyretin amyloid cardiomyopathy (AT-TR-CM) is a disease characterized by extracellular deposition of amyloid fibrils in the myocardium, from misfolded transthyretin, generating a restrictive cardiomyopathy. This misfolded protein may be inherited or acquired, and is more prevalent in elderly patients. ATTR-CM has emerged as an underdiagnosed cause of heart failure with preserved ejection fraction (HF-PEF). The fundamental pillarfor its diagnosis is high clinical suspicion since the symptoms are usually nonspecific. The diagnosis can be made from bone scintigraphy, reserving myocardial biopsy for particular situations. With the advent of new therapies that affect the survival of these patients, a timely diagnosis has become crucial.

Cirrhotic cardiomyopathy: the liver affects the heart

Cirrhotic cardiomyopathy historically has been confused as alcoholic cardiomyopathy. The key points for diagnosis of cirrhotic cardiomyopathy have been well explained, however this entity was neglected for a long time. Nowadays the diagnosis of this entity has become important because it is a factor that contributes significantly to morbidity-mortality in cirrhotic patients. Characteristics of cirrhotic cardiomyopathy are a hyperdynamic circulatory state, altered diastolic relaxation, impaired contractility, and electrophysiological abnormalities, particularity QT interval prolongation. The pathogenesis includes impaired function of beta-receptors, altered transmembrane currents and overproduction of cardiodepressant factors, such as nitric oxide, cytokines and endogenous cannabinoids. In addition to physical signs of hyperdynamic state and heart failure under stress conditions, the diagnosis can be done with dosage of serum markers, electrocardiography, echocardiography and magnetic resonance. The treatment is mainly supportive, but orthotopic liver transplantation appears to improve this condition although the prognosis of liver transplantation in patients with cirrhotic cardiomyopathy is uncertain.

Recuperação da função ventricular após ressincronização cardíaca em criança com cardiomiopatia induzida pelo marcapasso / Ventricular function recovery after cardiac resynchronization in child with pacing-induced cardiomyopathy

A cardiomiopatia induzida pelo marcapasso é uma cardiomiopatia que ocorre em pacientes expostos a estimulação ventricular direita, sendo definida pela piora da função sistólica do ventrículo esquerdo na ausência de outras etiologias possíveis, com ou sem evidência de insuficiência cardíaca. Sua incidência varia de 9% a 26%, dependendo da população estudada e do período de acompanhamento. Relata-se o caso de uma criança submetida a implante de marcapasso ventricular por bloqueio atrioventricular total, que evoluiu com disfunção ventricular grave e insuficiência cardíaca 14 meses após o implante. Após realização de terapia de ressincronização cardíaca, a criança evoluiu com melhora clínica e remodelamento reverso do ventrículo esquerdo

Pacing-induced cardiomyopathy is observed in patients exposed to right ventricular pacing and is defined as worsening of left ventricular systolic function in the absence of alternative causes, with or without clinical evidence of heart failure. Incidence ranges from 9% to 26%, depending on the study population and the length of follow-up. This is a case report of a child with univentricular pacemaker for total atrioventricular block that evolved into severe ventricular dysfunction and heart failure after implant. Cardiac resynchronization was performed and the child evolved with clinical improvement and reverse left ventricular remodeling

Quiste hidatídico intracardíaco en una niña: Reporte de caso / Cardiac Hydatid Cyst in a Child: A Case Report

RESUMEN La equinococosis es una infección parasitaria provocada por Echinococcus granulosus, que, en su estado quístico, forma al denominado quiste hidatídico. Presenta morbilidad importante, con posibles secuelas relacionadas con la ubicación, y altos costos debido al tratamiento quirúrgico y farmacológico prolongado. El hígado y el pulmón son las ubicaciones anatómicas más usuales, mucho más raras son el riñón, bazo, cerebro y corazón, este último representa el 0,5 % a 2 % del total de casos. El Perú es un país endémico de esta antropozoonosis y principalmente registra casos procedentes de la sierra central (95 %). Se presenta el caso de una niña de diez años, con diagnóstico de esta entidad, clasificación ecográfica CE 1, grupo clínico 1 (confirmado por anatomía patológica) con posterior tratamiento quirúrgico y farmacológico específico (albendazol). La paciente se recuperó satisfactoriamente de la cirugía practicada, y fue dada de alta a los 16 días, sin complicaciones.

ABSTRACT Echinococcosis is a parasitic infection caused by Echinococcus granulosus, which, in its cystic state, forms the socalled hydatid cyst. It presents important morbidity, with possible sequelae related to the location, and high costs due to surgical and prolonged pharmacological treatment. The liver and the lung are the most common anatomical locations, and much rarer are the kidney, spleen, brain, and heart, where the latter represents 0.5 to 2% of total cases. Peru is an endemic country of this anthropozoonosis and mainly records cases in the central highlands (95%). This paper presents the case of a 10-year-old girl, diagnosed with this disease, CE1 ultrasound classification, clinical group 1 (confirmed by pathological anatomy) with specific surgical and pharmacological treatment (albendazole) afterward. The patient recovered satisfactorily from the surgery and was discharged at 16 days, without complications.

Terapia coagulante nas miocardiopatias / Anticoagulant therapy in myocardiopathies

Pacientes portadores de miocardiopatias (MCP) de etiologias variadas mesmo sem dilatação das cavidades atriais ou ventriculares podem apresentar elevação das taxas de eventos tromboembólicos (TE) no território arterial ou venoso. Idosos, pacientes com aumento no diâmetro do átrio esquerdo, que apresentem quadros congestivos eventualmente associados à fibrilação atrial (FA) representam o grupo de maior risco de TE. A identificação desses pacientes de maior risco, mesmo na ausência de sintomas correlatos ou de documentação de FA em exames de rotina, auxilia a redução do TE com impactos positivos sobre a morbidade e mortalidade dos pacientes portadores de MCP. A anticoagulação oral (ACO) por períodos curtos ou prolongados (ACOP) poderá ser prescrita para esse grupo de pacientes

Patients with cardiomyopathies (CMP) of varying etiologies, even without dilatation of the atrial or ventricular cavities, may present elevations in the rates of thromboembolic (TE) events in the arterial or venous territory. Elderly patients with increased left atrial diameter who present congestive symptoms possibly associated with atrial fibrillation (AF) represent the group with higher risks of TE. The identification of these higher-risk patients, even in the absence of correlated symptoms or documentation of AF in routine examinations, helps reduce TE, with positive impacts on the morbidity and mortality of patients with CMP. Short- -term or prolonged oral anticoagulation (OAC) may be prescribed for this group of patients

Terapia de ressincronização cardíaca no tratamento da cardiomiopatia induzida por marcapasso / Cardiac resynchronization therapy on pacing-induced cardiomyopathy

A cardiomiopatia induzida por marcapasso é uma forma de cardiomiopatia que ocorre em coraçõesestruturalmente normais após o implante de marcapasso convencional. A incidência pode chegar a 20% ao longode dez anos. A ressincronização biventricular é o tratamento de escolha para essa enfermidade. Relata-se o casode uma paciente do sexo feminino, com 77 anos de idade, portadora de implante de marcapasso bicameral por bloqueio atrioventricular de 2o grau Mobitz II, bloqueio de ramo esquerdo intermitente e síncope. A paciente evoluiu com disfunção ventricular grave e dispneia aos esforços habituais sete anos após o implante. Foi proposto upgrade para ressincronizador biventricular e após um ano houve remodelamento reverso do ventrículo esquerdo, com normalização da fração de ejeção e controle dos sintomas.

Pacing-induced cardiomyopathy is a cardiomyopathy that occurs in structurally normal hearts afterconventional pacemaker implant. The incidence may reach 20% in 10 years. Biventricular resynchronization is the choice treatment to this disorder. We report a female, 77 year-old patient, with a pacemaker for Mobitz typeII second-degree atrioventricular block, left bundle branch block and syncope. The patient evolved with severeventricular dysfunction and dyspnea during daily activities 7 years after implant. An upgrade to biventricularresynchronization was suggested and within 1 year there was reverse left ventricular remodeling with normalizationof ejection fraction and symptom control.

Como identificar e enfrentar a tempestade elétrica na prática clínica? / How to identify and manage electrical storm in clinical practice

O uso na prática clínica de novas formas de terapia dos portadores de cardiopatia vem aumentando a sobrevida e melhorando sua qualidade de vida ao longo dos anos. O advento dos cardioversores-defibriladores implantáveis foi um marco no tratamento dos pacientes com cardiopatias graves e mais propensos a morte súbita, com redução da taxa de mortalidade nesses pacientes. Porém, surgiram novas questões no manejo desses pacientes, especialmente no que concerne o seguimento dos portadores desses dispositivos em relação à sua otimização para redução de terapias inapropriadas, melhora de qualidade psicossocial e a conduta frente a situações emergenciais representadas por arritmias frequentes, repetitivas erefratárias, como no caso da Tempestade Elétrica. O objetivo do presente trabalho é revisar as definições, epidemiologia e especialmente a conduta frente a esse grupo de pacientes, que deve aumentar nos próximos anos, com a maior prevalência das cardiopatias, especialmente a isquêmica, e o maior número de implantes de dispositivos cardíacos eletrônicos...

The use of new forms of therapy in patients with heart disease has increased the survival and quality of life of these patients in recent years. The advent of implantable cardioverter- defibrillators was a landmark in the treatment of patients with severe heart disease, who were more prone to sudden death, and led to a reduction in mortality rates among these patients. However, new issues emerged in the management of these patients, especially concerning the follow-up of cardioverter-defibrillator patients in terms of reducing inappropriate therapies, improving their quality of life, and managing emergency situations represented by frequent, repetitive and refractory arrhythmias, such as Electrical Storm. The purpose of this paper is to revise the definitions, epidemiology, and above all, the management of this group of patients, which is expected to grow in the coming years, with the greater prevalence of heart disease, especially ischemic heart disease, and thein creased use of electronic heart implants...

Quais as medicações antiarrítmicas indicadas para o tratamento da taquicardia ventricular no paciente com cardiopatia estrutural? / Which antiarrhythmic drugs are indicated for the management of ventricular tachycardia in patients with structural heart disease?

As taquicardias ventriculares são as arritmias cardíacas com maior potencial de instabilidade clínica e mortalidade cardíaca. Embora possam ocorrer no contexto de pacientes sem cardiopatia estrutural demonstrável, quase sempre ocorrem em coração estruturalmente alterado, com substrato anatômico para reentradas. As alterações cardíacas podem ser isquêmicas e não isquêmica. A distinção entre as etiologias é importante por terem diferentes mecanismos e origens de taquicardia ventricular, que irá determinar a escolha do tratamento adequado das arritmias ventriculares e prevenção de morte súbita. Os principais objetivos no manejo destes pacientes são: a reversão imediata da taquicardia, a prevençãode recorrências e a redução da mortalidade cardiovascular. Atualmente os fármacos com eficácia e perfil de segurança mais utilizados para tratamento de taquicardia ventricular em pacientes com cardiopatia estrutural são os betabloqueadores, amiodarona e sotalol. Com exceção dos betabloqueadores, os antiarrítmicos não possuem a eficácia em manejo primário ou na prevenção de morte súbita demonstrada em estudos clínicos randomizados atuais de forma consistente. Em portadores de cardiodesfibrilador implantável, os antiarrítmicos podem atuar na supressão das taquicardias ventriculares não sustentadas e sustentadas, na lentificação das taquicardias ventriculares com intuito de facilitar a reversão por antitachycardia pacing e prevenir sincopes, além de controlas as taquicardias supraventriculares. Devido aos efeitos colaterais e potencial efeito pró-arrítmico, devem ser utilizados com precaução e com controle adequado...

Ventricular tachycardia is the cardiac arrhythmia with the most potential to result in clinical instability and cardiac mortality. Although it can occur in patients without structural heart disease, it tends to occur where there is underlying heart disease, with anatomical substrate for reentry. It can be subdivided into ischemic and non-ischemic. This is an important distinction, because the mechanisms and origins of ventricular tachycardia may differ between the two, which will determine the choice of treatment for the ventricular arrhythmia and help prevent sudden death. The objective in clinical management of these patients includes: immediate reversal of tachycardia, prevention of relapses, and reducing cardiovascular mortality. The beta-blockers amiodarone and sotalol are currently the most commonly used antiarrhythmic agents, with the best efficacy and safety profile for treating ventricular tachycardia in patients with structural heart disease. With the exception of beta-blockers, currently available antiarrhythmic drugs have not been shown, in randomized clinical trials, to be effective in the primary management of patients with life-threatening ventricular arrhythmias or in the prevention of sudden cardiac death. Inpatients with implantable cardioverter-defibrillators, the potential beneficial effects of antiarrhythmic drugs may be the suppression of non-sustained and sustained ventricular tachycardias, slowing of ventricular tachycardia rate to facilitate pace termination or prevent syncope, and control of atrial tachyarrhythmias. Due to potential adverse effects of antiarrhythmic drugs and the risk of proarrhythmia, close monitoring of the patient is recommended...

Transplante cardíaco em crianças: visão atual e perspectivas futuras / Heart transplant in children: current view and future perspectives

O transplante cardíaco em crianças tem sido opção nas cardiopatias congênitas complexas e nas cardiomiopatias refratárias a terapêutica convencional. A investigação diagnóstica da etiologia das cardiopatias tem avançado na última década como, por exemplo, a sequência de exons. A assistência circulatória tem sido utilizada como ponte para transplante e no tratamento de rejeições agudas e crônicas. Do ponto de vista imunológico, a prova cruzada virtual no momento do transplante principalmente para os pacientes sensibilizados tem sido útil e fundamental. Novas drogas imunossupressoras como tacrolimo, sirolimo e rituximabe apresentam-se como promissoras na prevenção e tratamento da rejeição. O transplante com sitema ABO incompativel é uma possibilidade para recém-nascidos pela escassez de doadores.

Heart transplant in children has been an option in complex congenital heart disease and cardiomyopathies that do not respond to conventional treatment. The diagnostic investigatio nof the etiology of heart disease has advanced in the last decade, an example of this being exon sequencing. Circulatory support has been used as a bridge to transplantation, and in the treatment of acute and chronic rejections. From an immunological point of view,the virtual crossmatch test at the time of transplant, particularly for sensitized patients, has been useful and essential. New immunosuppressant drugs such as tacrolimus, sirolimusand rituximab have shown promise in the prevention and treatment of rejection. ABO--incompatible transplantation is a possibility for newborn infants, due to the lack of donos.

Avanços no tratamento da fibrilação atrial na insuficiência cardíaca e cardiomiopatias / Advances of the treatment of atrial fibrillation in heart failure and cardiomyopathies

A fibrilação atrial e a insuficiência cardíaca congestiva têm sido consideradas as novas epidemias entre as doenças cardiovasculares. Ambas são responsáveis por substancial custo econômico, morbidade e mortalidade. Essas condições afetam desproporcionalmente os idosos, dobrando sua incidência a cada década de vida. Portanto, o volume dessa associação deve aumentar com o progressivo envelhecimento da população. Na insuficiência cardíaca surge condições fisiopatológicas que predispõem ao desenvolvimento de fibrilação atrial, e a fibrilação atrial, por si, afeta negativamente o comportamento hemodinâmico dos pacientes com insuficiência cardíaca congestiva pela perda da contribuição da sístole atrial, a redução do desempenho da contração ventricular em decorrência da irregularidade do ciclo cardíaco e do desenvolvimento de disfunção ventricular pela frequência cardíaca elevada. A otimização do tratamento da insuficiência cardíaca, ao lado da prevenção das complicações embólicas e do controle da frequência cardíaca, são os objetivos do tratamento dos pacientes com essas associações. A manutenção do ritmo sinusal...

Atrial fibrillation and congestive heart failure have been considered new epidemics among cardiovascular diseases. Both are responsible for substantial economic cost, morbidity and mortality. These conditions disproportionally affect the elderly, doubling its incidence every decade of life. Therefore, this association is likely to increase with the progressive aging of the population. Pathophysiological conditions predisposing the development of atrial fibrillation are observed in heart failure, and atrial fibrillation in turn has a negative impact on the hemodynamic profile of congestive heart failure patients due to the loss of the contribution of atrial systole and the reduction of ventricular performance due to the irregularity of the cardiac cycle and the development of ventricular dysfunction due to increased heart rate. The optimization of the treatment of heart failure, along with the prevention of embolic complications and heart rate control are the treatment goals for patients with these associations. The maintenance of sinus rhythm by antiarrhythmic drugs, surgical or catheter ablation may be clinically beneficial in selected cases. The induction of complete atrioventricular block and biventricular pacing are satisfactory alternatives for cases of difficult clinical control.

El impacto de las complicaciones y los tratamientos sobre los cambios cardiovasculares en la cirrosis: [revisión] / The cirrhotic heart: cirrhotic cardiomyopathy and circulatory derangement: [review]

En tiempos recientes, la miocardiopatía cirrótica ha pasado a ser considerada una nueva entidad clínica. El reconocimiento de cambios leves en la estructura cardíaca que pueden ser detectados incluso en las etapas iniciales de la cirrosis preascítica ha contribuido a una mejor comprensión de los trastornos cardiovasculares que se observan a medida que progresa la enfermedad. Se han categorizado cambios cardíacos estructurales y se diagnóstica, con frecuencia, la disfunción diastólica. La cirrosis descompensada se caracteriza por una disminución de la presión sanguínea y de la resistencia vascular periférica, y un aumento del gasto cardíaco y de la frecuencia cardíaca, los cuales se producen en un escenario de circulación hiperdinámica favorecida por la expansión del volumen total sanguíneo, la sobrecarga circulatoria y la hiperactividad de los sistemas endógenos vasoactivos. La vasodilatación periférica evita la insuficiencia cardíaca. Recientemente se ha reconocido la existencia de una menor respuesta cardíaca en situaciones de estrés como son los cambios en las condiciones de la carga cardíaca en presencia de un mayor deterioro de la función hepática, tales como la ascitis refractaria, el síndrome hepatorrenal, la peritonitis bacteriana espontánea y la hemorragia de várices esofágicas. Ante la disponibilidad de intervenciones terapéuticas (paracentesis, comunicación portosistémica intrahepática transyugular, comunicación venosa peritoneal, trasplante hepático) utilizadas actualmente para manejar las complicaciones potencialmente mortalesen las formas más avanzadas de cirrosis, el conocimiento del impacto que tienen en la función cardiovascular es de suma importancia. Se encuentran en progreso las intervenciones terapéuticas dirigidas a prevenir y manejar el deterioro cardiovascular.

Avaliação de risco e tratamento das arritmias ventriculares nas cardiopatias não-isquêmicas / Risk stratification and treatment of ventricular arrhythmias in non-ischemic cardiomyopathy

As miocardiopatias dilatadas não-isquêmicas incluem um grupo heterogêneo de doenças do miocárdio, em que as causas isquêmicas foram afastadas. Entretanto, no senso estrito, têm como via final o acometimento do miocárdio, com consequente dilatação das quatro câmaras do coração, primariamente do ventrículo esquerdo, associado à disfunção sistólica. A estratificação de risco ainda é controversa, principalmente por causa do baixo valor preditivo positivo de todas as ferramentas não-invasivas e invasivas. Quando se somam vários desses testes, aumenta-se a possibilidadede predizer o evento arrítmico ventricular fatal. O tratamento baseia-se no controle dos sintomas e na prevenção da morte súbita: na primeira situação, por meio de fármacos antiarrítmicos, tratamento clínico otimizado e ablação com cateter; e na segunda, com os dispositivos implantáveis (desfibriladores e/ou ressincronizadores). O real benefício destas últimas modalidades de tratamento esbarra na dificuldade de se indicar no mundo real esses dispositivos eletrônicos para a prevenção primária, ficando mais prioritária a indicação por prevenção secundária. Novos métodos de estratificação não-invasiva podem auxiliar a ampliar as indicações dessas onerosas terapias nesses pacientes que teriam o melhor benefício dessas abordagens.